颗粒细胞瘤

颗粒细胞瘤

概述:颗粒细胞瘤(granular cell tumor)由Abrikossoff 1926年首先报告。通常发生于成人,男与女之比为1∶3。90%的病例,肿瘤呈单发性。约1%~2%的颗粒细胞瘤呈恶性,平均大小9cm,常发生溃疡。彻底切除是最好的治疗方法。

流行病学

流行病学:通常发生于成人,男与女之比为1∶3。90%的病例,肿瘤呈单发性。1/3患者肿瘤发生于舌部,1/3患者发生于皮肤,另外1/3患者发生内脏器官,如胃肠道、上呼吸道和骨骼肌。目前没有其他相关内容描述。

病因

病因:病因尚不明。

发病机制

发病机制:发病机制还不清楚。

临床表现

临床表现:通常发生于成人,男与女之比为1∶3。90%的病例,肿瘤呈单发性。1/3患者肿瘤发生于舌部,1/3患者发生于皮肤,另外1/3患者发生内脏器官如胃肠道、上呼吸道和骨骼肌。肿瘤通常为界限清楚的单发性坚实性结节,大小自5~30mm,根据肿瘤的深浅颜色呈浅褐红或肉色。表面通常光滑发亮,有时可形成溃疡。通常无自觉症状。约1%~2%的颗粒细胞瘤呈恶性,通常为迅速增长的结节,平均大小9cm,常发生溃疡。可发生广泛性邻近组织受累和淋巴结转移。

并发症

并发症:目前没有相关内容描述。

实验室检查

实验室检查:目前没有相关内容描述。

其他辅助检查

其他辅助检查:组织病理:组织象有特点,为真皮内和皮下组织内界限不清的肿块,瘤细胞较大,呈多角形,形成巢和索。细胞具有丰富细颗粒状,淡嗜酚性胞浆,胞核小而圆,位于细胞中央。核分裂象罕见或无。其上表皮常呈明显上皮瘤性增生。胞浆内颗粒PAS染色阳性,耐淀粉酶。电镜下胞浆内颗粒被膜为溶酶体和自噬体。
    免疫组化:细胞对S-100蛋白,CD57(leu-7),周围神经髓磷脂蛋白,神经元特异性烯醇化酶和波状纤维蛋白呈阳性反应。

诊断

诊断:根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断:目前没有相关内容描述。

治疗

治疗:彻底切除是最好的治疗方法。

预后

预后:常无自觉症状。约1%~2%的颗粒细胞瘤呈恶性,通常为迅速增长的结节,平均大小9cm,常发生溃疡。可发生广泛性邻近组织受累和淋巴结转移。

预防

预防:目前没有相关内容描述。

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